DESCRIPTION DE L'OEIL ET DES MALADIES RETINIENNES
L'oeil humain apparaît comme un globe d'environ 2,5
cm de diamètre. Ce globe est entouré d'une
membrane, la sclérotique qui est constituée d'un
tissu fibreux solide qui entoure le globe oculaire. Elle contient de
fins tissus sanguins .
C'est donc une fine membrane protectrice qui forme à l'avant
une sorte de hublot bombé : la cornée.
La sclérotique est recouverte d'une seconde membrane, qui s'appelle la choroïde dotée d'une riche vascularisation. A l'avant et au voisinage de la cornée, elle se prolonge et se termine par une membrane circulaire : l'iris. Ces deux membranes permettent la protection de la pupille et de la rétine. Elle est percée en son centre d'un trou, la pupille dont le diamètre variable est du à l'action "réflexe" des muscles de l'iris, sensibles à l'intensité de la lumière. La pupille se contracte ou se dilate, réglant ainsi le flux de lumière que l'oeil va recevoir.
Enfin, la rétine est la dernière membrane interne de l'oeil :elle tapisse toute la surface interne. C'est une membrane nerveuse, sensible à la lumière et qui reçoit les images. L'épaisseur de la rétine ne dépasse pas 0.5 mm. Elle est composée de cellules photo-sensibles qui fixent la lumière : les bâtonnets et les cônes.
Les bâtonnets sont responsables de la perception de la lumière et de l'obscurité, tandis que les cônes permettent de lire un texte écrit en petits caractères. C'est à proximité du centre et à la périphérie de la rétine que les bâtonnets se trouvent en plus grande densité. Les cônes sont concentrés au centre de la rétine, dans la macula, la zone de la plus grande acuité visuelle.
Les formes les plus fréquentes de dégénérescences rétiniennes sont la rétinite pigmentaire (RP), le syndrome de Usher et les dégénérescences de la macula. Ces maladies causent diverses dégradations des cellules photosensibles. L'évolution varie d'une affection à l'autre : la destruction des cellules peut soit se limiter à la zone de la plus grande acuité visuelle soit se propager lentement sur toute la rétine. L'héméralopie (baisse de la vision nocturne) et la restriction du champ visuel sont en général les premiers symptômes notables. Les personnes affectées du syndrome de Usher souffrent par ailleurs de surdité congénitale, totale ou partielle. Dans la plupart des cas, le champ visuel commence à se dégrader dans la zone périphérique, ce qui cause la "vue en tunnel". Il existe toutefois d'autres formes de RP, dans lesquelles le champ visuel commence à se dégrader au centre (RP inversée).Toutes ces formes de dégénérescences rétiniennes ont en commun le fait qu'elles ne peuvent être traitées que très partiellement ou qu'elles sont incurables.
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